Aplasia de Mondini
Se describe como un fallo en el desarrollo coclear durante el primer trimestre de gestación.
La aplasia Mondini se describe como un fallo en el desarrollo coclear durante el primer trimestre de gestación, en donde la cóclea presenta una vuelta y media, con la espiral medial y apical unida en una formación quística, sordera, acompañada de alteraciones vestibulares, y además de una predisposición a infecciones del sistema nervioso central.
Esta malformación puede ocurrir en forma unilateral o bilateral, con o sin alteraciones de otros órganos.
Esta deformidad fue descrita por Carlos Mondini en 1791 basado en los hallazgos postmortem de hueso temporal de un niño 8 años edad. El término displasia de Mondini ha sido utilizado ampliamente para incluir diversas anormalidades como cóclea plana, conducto coclear pequeño, modiolo hipoplásico, inmadurez en las terminaciones vestibulares y auditivas en órganos o nervios, entr otras.