La aplasia Mondini se describe como un fallo en el desarrollo coclear durante el primer trimestre de gestación, en donde la cóclea presenta una vuelta y media, con la espiral medial y apical unida en una formación quística, sordera, acompañada de alteraciones vestibulares, y además de una predisposición a infecciones del sistema nervioso central.
Esta malformación puede ocurrir en forma unilateral o bilateral, con o sin alteraciones de otros órganos.
Esta deformidad fue descrita por Carlos Mondini en 1791 basado en los hallazgos postmortem de hueso temporal de un niño 8 años edad. El término displasia de Mondini ha sido utilizado ampliamente para incluir diversas anormalidades como cóclea plana, conducto coclear pequeño, modiolo hipoplásico, inmadurez en las terminaciones vestibulares y auditivas en órganos o nervios, entr otras.
