Características
Consisten en contracciones súbitas, generalmente bilaterales y simétricas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades. La más típica es la de flexión.
Cada episodio dura entre 2 a 10 segundos, pero puede haber momentos de ausencia.
Msc. Ramiro Campos Patólogo de audición y lenguaje
Neurorrehabilitador Pediátrico /CIAES UDELAS Teléfono: 501-1070
Este síndrome debe su nombre a William James West (1793-1848), médico inglés que describió por primera vez el cuadro (presente en su propio hijo) en un artículo publicado por The Lancet en 1841.
Se caracteriza típicamente por tres hallazgos: espasmos epilépticos, retraso del desarrollo psicomotor y electroencefalograma con un trazado característico de hipsarritmia, aunque uno de los tres puede no aparecer.
Se distinguen dos grupos de pacientes:
Sintomático: hay previamente signos de afectación cerebral o por una causa conocida.
Criptogénico: se intuye causa sintomática, pero está oculta y no se puede demostrar.
En el curso del proceso, los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y seguimiento ocular, se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor. Disminuye el tono muscular y si la situación se prolonga el deterioro es importante. Es frecuente que en muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes de los espasmos. Estos casos, en general, se consideran como probables sintomáticos.
Síntomas
Los típicos son: Retraso psicomotor.
Pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo).
Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros: tetraplejia).
Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo).
Microencefalia (cabeza pequeña).
Gritos.
Alteraciones respiratorias.
Sonrisa.
Muecas.
Movimientos oculares.
Estos síntomas pueden manifestarse entre los 3 y 6 meses de edad.
Se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida.
Las causas prenatales son las más frecuentes.
El tratamiento del síndrome de West se basará en el uso de medicamentos antiepilépticos, que se tomarán por tiempo indefinido, además de que se recomienda que el bebé reciba estimulación temprana y terapia de rehabilitación de acuerdo con su edad.
Hay que aclarar que los niños siempre quedan con alguna secuela, pero se sabe que hay pequeños con deficiencias en lenguaje, para caminar o de aprendizaje, que han recuperado buena parte de sus funciones.
Los niños con síndrome de West requerirán atenciones médicas y terapéuticas como neurología, fisioterapia, fisiatría, fonoaudiología, terapia ocupacional y estimulación temprana, entre otras.
